2023 نویسنده: Brian Parson | [email protected]. آخرین اصلاح شده: 2023-08-25 12:32
اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی از بافت پیوندی پوست است که با ضخیم شدن / اسکلروز / آن اتفاق می افتد. این یک بیماری بسیار نادر است که از هر 100000 نفر فقط سه نفر را درگیر می کند. کلمه اسکلرودرما از زبان یونانی آمده است و در لغت به معنای "پوست سخت" است. در حقیقت ، پوست نه تنها سخت بلکه براق نیز می شود.
اسکلرودرمی یک بیماری التهابی است ، اما علت خاص التهاب هنوز مشخص نشده است. به احتمال زیاد جواب در روند خود ایمنی نهفته است ، به این معنی که سیستم ایمنی بدن خود بیمار در برابر آن واکنش نشان می دهد. هیچ شواهدی از استعداد ژنتیکی در اسکلرودرمی وجود ندارد ، اما در عمل موارد جداگانه ای از بیماری خانوادگی گزارش شده است.
انواع اسکلرودرمی
اسکلرودرمی موضعی (مورفه) - بیماری با تجمع کلاژن است که باعث ضخیم شدن پوست و بافت های زیر جلدی می شود. بومی سازی شده اسکلرودرمی همچنین می تواند خود را با تظاهرات خارج جلدی - تب ، درگیری سیستم عصبی مرکزی ، لنفادنوپاتی و غیره نشان دهد. در موارد نادر ، اسکلرودرمی موضعی ممکن است به اسکلرودرمی سیستمیک پیشرفت کند.
اسکلرودرمی سیستمیک - بیماری بافت همبند پوست ، سیستم اسکلتی عضلانی و تعدادی از اندام های داخلی است. این یک بیماری پیشرونده مزمن است که زنان بیشتر از مردان به آن مبتلا می شوند. بین 30 تا 50 سالگی رخ می دهد.
علائم اسکلرودرمی
اسکلرودرمی موضعی - با توجه به عمق درگیری بافت به چندین شکل طبقه بندی می شود - پلاک ، عمومی ، خطی و عمیق. این بیماری عمدتا زنان را درگیر می کند ، از این رو 2/3 موارد مورفیای خطی قبل از 18 سالگی تشخیص داده می شود. همه انواع دیگر اسکلرودرمی موضعی در دهه سوم و چهارم زندگی ظاهر می شود.
غالباً این بیماری بدون علامت است و ضایعات کاملاً بدون توجه ایجاد می شوند. ضایعات خطی و عمیق با تظاهرات آرتروز ، آسترالژی ، نوروپاتی محیطی اندام آسیب دیده ، تنگی نفس و دیسفاژی رخ می دهد. هنگامی که ناحیه فک و صورت تحت تأثیر قرار گیرد ، تشنج ، سردرد ، فلج اعصاب جمجمه ، اختلالات بینایی ممکن است ایجاد شود.
پلاک ها شایع ترین و خوش خیم ترین شکل مورفیا هستند. اندازه آنها به 1 تا 20 سانتی متر می رسد و عمدتا روی پوست تأثیر می گذارد. با پیشرفت بیماری ، بیماری اسکلروز با از بین رفتن غدد عرق و فولیکول های مو در مرکز پلاک ظاهر می شود.
شکل کلی شدید است. وقتی پلاک ها زیاد می شوند یا با یکدیگر ادغام می شوند ، مشاهده می شود. در این حالت ، آنها سه ناحیه تشریحی یا حتی بیشتر را پوشش می دهند.
ضایعات به شکل خطی بیماری منفرد است. آنها اغلب اندام تحتانی و در موارد نادر - اندام فوقانی ، جلوی بدن و سر - را تحت تأثیر قرار می دهند. غالباً ، ضایعات در امتداد اندام قرار دارند.
مورفیای عمیق بر روی بافت زیرپوستی نیز تأثیر می گذارد و ضایعات متقارن و بیش از حد رنگی هستند.
اسکلرودرمی سیستمیک - در ابتدا رگهای خونی کوچک واقع در نوک انگشتان را تحت تأثیر قرار می دهد. یخ زدگی انگشتان ، کاهش یا کمبود حساسیت کامل ، رنگ بنفش در نوک آنها وجود دارد. پس از گذشت یک یا دو سال ، پوست براق ، ضخیم می شود ، ممکن است کراتینه ، زخم یا حتی گانگرن دیده شود. صورت به تدریج حساسیت خود را از دست می دهد. این ویژگی ها به شکل ماسک در می آیند و رنگ پوست نیز به رنگ عاج در می آید.
پس از مدتی ، این بیماری به تدریج مفاصل را تحت تأثیر قرار می دهد ، سفتی ، تورم ، درد هنگام حرکت وجود دارد.وقتی بافت عضله تحت تأثیر قرار می گیرد ، خود عضلات شروع به ضعیف شدن می کنند.
سیستم اسکلرودرمی بر ریه ها ، مری ، کلیه ها و قلب تأثیر می گذارد. گشاد شدن مویرگهای صورت و دستها منجر به تشکیل شبکه ای از رگهای خونی می شود. مری به شدت تحت تأثیر قرار گرفته است - رشد بافت همبند باعث باریک شدن آن می شود ، بیمار از التهاب و مشکل در بلع رنج می برد.
آسیب دیده ترین عضو کلیه است ، زیرا بافت در حال رشد باعث نارسایی حاد کلیه می شود.
تشخیص اسکلرودرمی
اگر سو there ظن به این بیماری وجود دارد ، مراجعه به متخصص روماتولوژی لازم است. تشخیص اسکلرودرمی از طریق انتصاب هیستوپاتولوژی ، کاپیلاروسکوپی و آزمایش های مختلف ایمونولوژیک انجام می شود.
درمان اسکلرودرمی
رویکرد درمانی در هر دو نوع اسکلرودرمی متفاوت است. در فرم پلاک اسکلرودرمی موضعی ، بیماران در طی 3 تا 5 سال به تدریج بهبود می یابند. ضایعات فعال با کورتیکواستروئیدها درمان می شوند ، که پیشرفت آنها را متوقف می کنند و التهاب را تسکین می دهند. بیماران مبتلا به مورفای خطی ، عمیق یا عمومی باید تحت درمان با کورتیکواستروئیدهای سیستمیک تهاجمی تری قرار گیرند. فرم های خطی و عمیق می توانند باعث تغییر شکل استخوان و مفصل شوند که نیاز به اصلاح و مداخله ارتوپدی دارد.
در سیستم اسکلرودرمی التهابات و عفونت های فعلی باید درمان شوند. جلوگیری از اسپاسم در رگهای خونی با استفاده از داروهای گشاد کننده ضروری است. از کورتیکواستروئیدها برای از بین بردن رشد بافت همبند استفاده می شود.
بیماران مبتلا به این بیماری باید از قرار گرفتن در معرض دمای پایین خودداری کنند. لباس باید گرم و کفش راحت باشد. برای جلوگیری از سرما و استرس خوب است زیرا می تواند منجر به اسپاسم رگ های خونی شود.
مقاله آموزنده است و جایگزین مشاوره با پزشک نیست!
